Reference : Endocrinologie 2011: cliniques
Learning materials : Course notes
Human health sciences : Endocrinology, metabolism & nutrition
http://hdl.handle.net/2268/116418
Endocrinologie 2011: cliniques
French
[en] Endocrynology 2011: clinical cases
VALDES SOCIN, Hernan Gonzalo mailto [Centre Hospitalier Universitaire de Liège - CHU > > Endocrinologie clinique >]
Oct-2011
Liège
Belgique
Cliniques de Medecine Interne. Faculté de Médecine. Ulg
[en] endocrynology,hirsutism, mycropolykystic ovary, hyperandrogenism, hypothyroidism, hashimoto, autoimmunity, biermer, gastrin, anemia, hypogonadism, congenital, kallman syndrome, kisspeptin, LH mutation, semiology, clinic, pathology, treatment ; hirsutism, ovaires micropolykistiques, hyperthrycose, metfomine, hypothyroidie, hashimoto, autoimmunité, biermer, gastrite autoimmune, gastrine, polyendocrinopathie, addison, hypogonadisme, syndrome de Kallman, kisspeptines, mutation LH, traitement, pathologie, semiologie
[en] Endocrinologie 2011 : Cas Cliniques
D r H Valdes-Socin. Chef de Clinique. CHU de Liège. Clinicien-Chercheur FNRS

Ce cours d’Endocrinologie 2011 est destiné aux étudiants de Médecine de l’Ulg de 3ème et 4ème années de Master. Les objectifs de ce cours sont de favoriser chez les élèves, l’intégration de leurs aptitudes en Sémiologie, Clinique, Pathologie et Thérapeutique, à partir de cas cliniques réels, vus en consultation.
Le premier cas est celui d’une femme de 22 ans avec hirsutisme et prise de poids progressive. L’examen physique confirme l’hirsutisme, à partir d’un score de Ferriman-Gallwey >15. Ce score élevé suggère la nécessité d’approfondir les explorations endocriniennes et rechercher notamment une source ovarienne et/ou surrénalienne de sécrétion d’androgènes. Une hyperandrogénie est retrouvée, avec un rapport LH/FSH élevé, suggérant un syndrome d’ovaires mycropolykistiques ; L’écho ovarien confirme cette présomption. Une prise en charge diététique est proposée, avec éviction de sucre rapides et un fractionnement des repas. En outre, un traitement par metformine, est instauré, afin d’améliorer la sensibilité à l’insuline. La prescription d’une pilule avec effet anti androgène est également à discuter. Les étudiants sont ensuite confrontés à plusieurs cas de patients dont l’aspect est évocateur d’un hirsutisme (acromégalie, cushing, hyperplasie de surrénale) ou d’une hypertrichose idiopathique.

Le deuxième cas est celui d’une femme de 50 ans qui consulte pour asthénie, frilosité et prise de poids. L’examen physique met en évidence une pâleur cutanée. Le bilan biologique met en évidence une élévation de la TSH et un effondrement T3 et T4, associées à la présence d’autoanticorps anti-TPO. Il y a une anémie macrocytaire et une hypergastrinémie, associée à la présence d’autoanticorps dirigés contre la muqueuse gastrique. L’association d’une Thyroïdite de Hashimoto et d’une anémie de Biermer sur Gastrite auto-immune sera discutée. Dans notre expérience, ce syndrome, mieux connu comme syndrome Thyro-Gastrique, est présent dans plus de 10% des cas avec hypothyroïdie auto-immune. Il faut le différencier d’emblée des polyendocrinopathies auto-immunes (de type 1, 2 ou 3), plus rares. Sa reconnaissance précoce permet au clinicien d‘éviter une polynévrite ou une anémie par carence en vit B12. A partir d’une bonne surveillance gastroentérologique il sera évité, dans certains cas, la survenue d’une tumeur carcinoïde de l’estomac. (1-3)

Le troisième cas clinique est celui d’une femme de 45 ans avec perte de poids. L’examen physique met en évidence une pigmentation de la peau et des muqueuses, une hypotension. Le bilan biologique met en évidence une élévation de l’ACTH et un effondrement du cortisol plasmatique. Il y a une atrophie des glandes surrénaliennes au CT scanner abdominal. Nous discuterons du syndrome d’Addison et de la nécessité d’une thérapeutique efficace, axée sur les différents glucocorticoides (hydrocortisone, dexaméthasone) et minéralocorticoïde (alfa fludrocortisone). L’association avec d’autres maladies autoimmunes endocriniennes doit être activement recherchée au diagnostic ainsi que le long du suivi du patient (polyendocrinopathies auto-immunes).

Le quatrième volet de l’exposé est dédié à la reconnaissance, à travers l’examen physique, des formes congénitales de l’hypogonadisme, notamment chez le garçon. Nous conclurons en expliquant les différents mécanismes génétiques du syndrome de Kallmann, des mutations des sous unité beta des gonadotrophines (4-5) et du système kisspeptine-récepteur.
Plus tôt le diagnostic d’hypogonadisme génétique sera posé, meilleures seront les chances de fertilité et la réponse au traitement de ce type de patients. (6)




Références

1. H Valdes-Socin, L Lutteri, A Latta, L Vroonen, D Betea, P Petrossians, V Geenen, A Beckers. Prévalence de gastrite auto-immune et études histologiques dans une série prospective de 240 patients avec thyroïdite de Hashimoto. In XXVII Congrès de la SFE Abstract book. Annales d’Endocrinologie (Paris) 2010.
2. BES Award. Prix “Young Investigator” de la Société Belge d'Endocrinologie pour le travail:
The Thyro-Gastric syndrome: its prevalence, clinical, pathological and predictive factors in a prospective series of 360 patients with Hashimoto’s Thyroiditis Abstract book. Belgian Endocrine Society (Louvain) 2011 Authors: Monica Tome Garcia, H Valdes-Socin. L Lutteri, Daniela Betea , L Vroonen P Petrossians, Vincent Geenen, Edouard Louis , A Beckers. Presented by Dr M Tome Garcia.

3. H Valdés-Socin, V Niarou, S Vandeva, L Bosquée, A Beckers. Syndromes paranéoplasiques endocriniens : diagnostic et prise en charge. Revue Médicale Suisse. Aout 2009 26;5(214):1668-74.
4. H Valdes-Socin, R Salvi , A Thiry, AF. Daly, F P. Pralong, R Gaillard, A Beckers. Testicular effects of isolated luteinizing hormone deficiency and reversal by long-term human chorionic gonadotropin treatment. J Clin Endocrinol Metab. 2009 Jan;94(1):3-4.

5. H Valdes-Socin, R Salvi, A Daly, F Pralong, R Gaillard R and A Beckers. Hypogonadism in a patient with a mutation in the luteinizing hormone beta-subunit gene.N Engl J Med. 2004 Dec 16;351(25):2619-25

6. H. Valdes-Socin , F.G. Debray, A.S. Parent, M.C. Lebrethon, J.P. Bourguignon, V. Bours A. Beckers. Comment je diagnostique un hypogonadisme hypogonadotrope congénital isolé? Rev Med Liège Rev Med Liege. 2010 Nov;65(11):634-41.
Researchers ; Professionals ; Students
http://hdl.handle.net/2268/116418

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