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See detailMusculocontractural Ehlers-Danlos syndrome (Former EDS Type VIB) and Adducted Thumb Clubfoot Syndrome (ATCS) represent a single clinical entity caused by mutations in the Dermatan-4-Sulfotransferase 1 encoding CHST14 gene
Malfait, Fransiska; Syx, Delfien; Vlummens, Philip et al

in Human Mutation (2010), 31(11), 1233-1239

We present clinical and molecular findings with three patients with an EDS VIB phenotype from two consanguineous families. The clinical finding of EDS kyphoscoliotic (EDS type VIA and B) comprise ... [more ▼]

We present clinical and molecular findings with three patients with an EDS VIB phenotype from two consanguineous families. The clinical finding of EDS kyphoscoliotic (EDS type VIA and B) comprise kyphoscoliosis, muscular hypotonia, hyperextensible, thin and bruisable skin, atrophic scarring, joint hypermobility, and variable ocular involvement. Distinct craniofacial abnormalities, joint contractures, winkled palms, and normal urinary pyridinoline ratios distinguish EDS VIB from EDS VIA. A genome-wide SNP scan and sequence analyses identified a homozygous frameshift mutation (NM_130468.2:c.145delG, NP_569735.1:p.val49*) in CHST14, encoding dermatan-4- sulfotransferase 1 (D4ST-1), in two Turkish siblings. Subsequent sequences analysis of CHST14 identified a homozygous 20-bp duplication (NM_130468.2:c.981_1000dup, NP_569735.1p.Glu334-Glyfs*107) in an Indian patient. Loss-of-function mutations in CHTS14 were recently reported in adducted thumb clubfoot syndrome (ATCS). Patients with ATCS present similar craniofacial and muscoloskeletal features as the EDS VIB patients reported here, but lack the severe skin manifestations. By identifying the identical mutation in patients with EDS VIB and ATCS, we show that both conditions form a phenotypic continuum. Our findings confirm that the EDS-variant associated with the CHTS14 mutations forms a clinical spectrum, which we propose to coin as "musculocontractural EDS" and which results from a defect in dermatan sulfate biosynthesis, perturbing collagen synthesis. [less ▲]

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Peer Reviewed
See detailMusculoskeletal disorders in a time demographic changes: a real challenge for the future in Europe and Northern America
Ethgen, Olivier ULg; Richy, Florent; De Ceulaer, F. et al

in Osteoporosis International (2002, November), 13(Suppl.3), 48-49

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See detailThe Muse's Progress: 'Infinite Rehearsal' in J. M. Coetzee's Foe
Maes-Jelinek, Hena ULg

in Maes-Jelinek, Hena; Petersen, Kirsten Holst; Rutherford, Anna (Eds.) A Shaping of connections : Commonwealth literature studies, then and now : Essays in honour of A.N. Jeffares (1989)

Detailed reference viewed: 12 (0 ULg)
Peer Reviewed
See detailLa muséalisation de l'espace urbain : Quand le musée de ville se met en scène dans les rues
Postula, Jean-Louis ULg

in Bergeron, Yves; Arsenault, Daniel; Provencher St-Pierre, Laurence (Eds.) Musées et muséologies : au délà des frontières : Les muséologies nouvelles en question (2015)

Detailed reference viewed: 53 (2 ULg)
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Peer Reviewed
See detailMuséaliser l'art conceptuel: De Seth Siegelaub à Lawrence Weiner
Eloy, Céline ULg

in Culture et Musées (2011), 16

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See detailLe musée d'architecture de l'ancien Pays de Liège
Charlier, Sébastien ULg

in Bulletin de l'Institut Archéologique Liégeois (2015), CXIX

Detailed reference viewed: 58 (2 ULg)
See detailLe Musée de la Famenne
Van Ruymbeke, Muriel ULg

in Actes du LI e congrès de la Fédération des cercles d'archéologie et d'histoire de Belgique (1992)

Detailed reference viewed: 20 (4 ULg)
See detailLe Musée de la Famenne: un défi, une réussite
Van Ruymbeke, Muriel ULg

in La Vie wallonne (1991), (414-415), 157-160

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See detailLe musée de la photographie et sa pertinence sémiotique
Dondero, Maria Giulia ULg

in Nouveaux Actes Sémiotiques (2005), 98-100

Cet article analyse un certain nombre d’archives photographiques des collections privées et publiques exposées au Musée de la Photographie Contemporaine de Milan. Il prend en considération les différents ... [more ▼]

Cet article analyse un certain nombre d’archives photographiques des collections privées et publiques exposées au Musée de la Photographie Contemporaine de Milan. Il prend en considération les différents paramètres de catalogage (historique, par thème, par genre, par statut, par technique) en les mettant en relation avec l’organisation des espaces d’exposition. Cette recherche vise à montrer les paramètres hybrides du catalogage et à démontrer que le catalogage et les choix d’exposition produisent de véritables théories implicites du medium photographique. [less ▲]

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See detailLe Musée de la Vie wallonne et ses modèles
Drouguet, Noémie ULg

in Grzeskowiak, Annie; Drouguet, Noémie (Eds.) Le musée d'ethnographie entre continuité et renouvellement (2014)

This article wonders about the museums that play the role of models for the Museum of Walloon Life, at the moment of its foundation and all along its evolution towards a "museum of society". It shows that ... [more ▼]

This article wonders about the museums that play the role of models for the Museum of Walloon Life, at the moment of its foundation and all along its evolution towards a "museum of society". It shows that the museum itself has been playing the role of model for other museums and scientific institutions. [less ▲]

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See detailLe Musée de la Vie wallonne, indissociablement lié aux dialectologues liégeois
Frankinet, Baptiste ULg

in Culture, le Magazine Culturel de l'Université de Liège (2014)

Au-delà d’un travail pointu de description et d’explication, les dialectologues liégeois ont toujours veillé à préserver les traces d’un patrimoine immatériel menacé de disparition. Selon eux, ce ... [more ▼]

Au-delà d’un travail pointu de description et d’explication, les dialectologues liégeois ont toujours veillé à préserver les traces d’un patrimoine immatériel menacé de disparition. Selon eux, ce patrimoine dépassait le cadre strictement linguistique ou lexical pour épouser les formes d’un ensemble bien plus vaste : la vie wallonne tout entière. Impossible pour eux d’étudier un dialecte sans veiller à garder les usages ou les objets qu’il nomme, ni le souvenir des gens qui le parlent. Ainsi, en plus d’être des observateurs attentifs à leurs propres parlers, ils devinrent les premiers conservateurs de leur région. [less ▲]

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See detailLe Musée de Préhistoire
Noiret, Pierre ULg

in Duchesne, Jean-Patrick (Ed.) Le patrimoine artistique de l'Université de Liège (1992)

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See detailLe musée de Préhistoire
Noiret, Pierre ULg

in Le patrimoine de l'Université de Liège (2008)

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See detailLe musée de société : De l'exposition de folklore aux enjeux contemporains
Drouguet, Noémie ULg

Book published by Armand Colin (2015)

The concept of the “the museum of civilisation” still remains a subject of debate: from its disciplinary heritage to its subsequent evolutions, its definition and future challenges, it questions the ... [more ▼]

The concept of the “the museum of civilisation” still remains a subject of debate: from its disciplinary heritage to its subsequent evolutions, its definition and future challenges, it questions the museal field while at the same time shaking up its structure. [less ▲]

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See detailLe musée de société : histoire et enjeux
Delbouille, Julie ULg

Article for general public (2016)

Si le concept de « musée de société » fleurit dans les ouvrages scientifiques depuis une trentaine d’années, il reste encore aujourd’hui sujet à débat, il interroge le champ muséal et bouscule sa ... [more ▼]

Si le concept de « musée de société » fleurit dans les ouvrages scientifiques depuis une trentaine d’années, il reste encore aujourd’hui sujet à débat, il interroge le champ muséal et bouscule sa structuration. [less ▲]

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See detailLe musée de ville : Histoire et actualités
Postula, Jean-Louis ULg

Book published by La Documentation française (2015)

Longtemps inscrit dans un schéma classique, centré sur ses collections, le musée de ville a évolué au rythme de sa diffusion sur tous les continents et de ses adaptations aux formes successives de la ... [more ▼]

Longtemps inscrit dans un schéma classique, centré sur ses collections, le musée de ville a évolué au rythme de sa diffusion sur tous les continents et de ses adaptations aux formes successives de la muséologie. Aujourd'hui, considéré comme un équipement culturel devant répondre aux attentes parfois divergentes des touristes et de la population locale, le secteur des musées de ville est particulièrement dynamique et les projets de rénovation et de création se multiplient. Cet essor témoigne également de la complexité d'un objet d'étude où s'imbriquent histoire, urbanisme, modes de vie, diversité culturelle et débats de société..., et qui conduit à la constitution d'une catégorie de musées résolument originale et interdisciplinaire. Richement illustré, cet ouvrage constitue une première synthèse globale d'un siècle et demi de traitement muséal du thème de la ville dans le monde occidental, jusqu'à ses développements les plus récents. [less ▲]

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See detailLe musée de ville, une catégorie muséale en quête de définition
Postula, Jean-Louis ULg

Conference (2011, June 10)

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See detailLe musée de ville, une nouvelle catégorie muséale ? : Rapport de recherche
Postula, Jean-Louis ULg

in Hemecht : Zeitschrift für Luxemburger Geschichte = Revue d'Histoire Luxembourgeoise (2013), 65(3), 344-347

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See detailLe musée de ville, une nouvelle catégorie muséale ?
Postula, Jean-Louis ULg

Doctoral thesis (2013)

La question générale qui sous-tend notre thèse est celle du fonctionnement et de la raison d’être des catégories muséales, à travers l’exemple de l’institutionnalisation récente de l’une d’entre elles – ... [more ▼]

La question générale qui sous-tend notre thèse est celle du fonctionnement et de la raison d’être des catégories muséales, à travers l’exemple de l’institutionnalisation récente de l’une d’entre elles – le musée de ville –, représentée depuis 2005 par un comité international de l’ICOM (Conseil international des Musées). La particularité de ce groupe de musées est de relever d’une thématique commune, plutôt que d’une discipline académique : tous sont en effet consacrés aux villes dans lesquelles ils sont situés, qu’ils exposent le plus souvent, mais sans systématisme, selon une perspective historique. Bien que de tels établissements existent depuis un siècle et demi, le traitement muséal du thème de la ville et de son histoire n’avait jusqu’alors pas fait l’objet de travaux de recherche visant à présenter une synthèse globale de son évolution, depuis les premières manifestations jusqu’aux réalisations les plus récentes. L’objectif de la première partie de la thèse est dès lors de combler cette lacune, à l’intérieur d’un espace géographique très large, assimilé aux régions de culture occidentale. Nous souhaitons, à partir de quelques exemples considérés comme des jalons importants, mettre en exergue les caractéristiques essentielles des musées, à différents moments d’une histoire marquée par la succession, voire l’empilement, de traditions et de philosophies muséales propres à chaque époque. Dans cette optique, notre point de vue privilégié est celui du « projet muséal » des institutions, notion dont l’étude a été amorcée par François Mairesse. À sa suite, le projet muséal est désigné par André Gob et Noémie Drouguet comme « l’ensemble des idées, des concepts, des intentions, qui sous-tendent une institution muséale, sa création, son fonctionnement, ses activités, son évolution ». L’accent est donc mis principalement sur le contexte et les raisons, notamment politiques, de création des musées, en ne négligeant cependant pas d’autres aspects tels la nature des collections et du discours, ou encore la muséographie, lorsque ceux-ci se révèlent pertinents. Trois chapitres composent cette partie diachronique de la thèse. Le premier décrit les origines du musée d’histoire de ville et l’environnement au sein duquel apparaissent les plus précoces d’entre eux. Le deuxième chapitre s’ouvre au cours des années 1860, avec la création du Musée Carnavalet de Paris qui occupe une large place dans nos réflexions. Nous le considérons en effet comme la figure archétypale d’un modèle muséographique, dit « classique », qui prédomine durant près d’un siècle et dont nous examinerons la diffusion et les adaptations successives à la fois dans le temps et dans l’espace. Le troisième chapitre voit quant à lui l’émergence, à partir de la décennie 1970 et jusqu’à l’heure actuelle, d’autres façons d’exposer la ville, dans le sillage des conceptions de la nouvelle muséologie sur le rôle social de l’institution muséale. La seconde partie de la thèse, elle aussi structurée en trois chapitres, est consacrée à l’étude du syntagme « musée de ville » dans la littérature muséologique. Le chapitre quatre retrace l’évolution de cette expression, entre le moment de son apparition en 1993, à l’occasion de la fondation à Londres d’un premier réseau d’institutions muséales « dédiées à l’étude des villes », et 2008. Y sont décrits et contextualisés dix-sept événements qui se sont explicitement appropriés la notion (rencontres entre professionnels, colloques scientifiques, publications). Nous procédons ensuite, dans les deux derniers chapitres, à une analyse des discours sur le musée de ville produits au cours de cette période. Le chapitre cinq propose une synthèse des informations délivrées précédemment et présente successivement deux corpus textuels : le premier est constitué de l’ensemble des communications publiées dans les actes de colloques et les recueils d’articles relatifs au musée de ville, et le second d’environ deux-cents énoncés qui font référence au musée de ville comme à une catégorie muséale, extraits de ces mêmes communications. Le chapitre six constitue l’analyse proprement dite de la notion. À travers le concept de formule, théorisé en sciences du langage, nous y développons d’abord l’hypothèse selon laquelle les discours portés sur l’objet « musée de ville » contribuent non seulement à sa description, mais dans le même temps à la construction de cet objet. Nous nous attachons enfin à l’interprétation des définitions de l’expression soumises par ses locuteurs et scripteurs. [less ▲]

Detailed reference viewed: 335 (41 ULg)
See detailUn musée du Moyen Age à Namur
George, Philippe ULg

Conference (2015, September 09)

Detailed reference viewed: 19 (0 ULg)